Lupus Eritematoso Sistemico: che cos’è e come si cura

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21/04/2022

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia infiammatoria cronica con manifestazioni sistemiche, che colpisce numerosi organi.

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Il LES colpisce prevalentemente le donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Gli uomini presentano una probabilità di sviluppare la malattia 10 volte inferiore. Dal punto di vista clinico la malattia è molto variabile. Artriti e artralgie (infiammazione delle articolazioni) sono i sintomi prevalenti.

L’artrite riguarda principalmente le articolazioni delle mani, dei polsi e delle ginocchia. I pazienti presentano eruzioni cutanee, in particolare sul dorso del naso con la tipica forma a farfalla. Si possono avere vasculiti (infiammazione delle piccole arterie) soprattutto a livello del glomerulo renale, infatti circa il 60% dei pazienti è affetto da glomerulonefrite.

Anche le manifestazioni neuropsichiatriche, nella forma di febbre, emicrania e depressione, sono frequenti. Tra le altre complicanze vanno menzionate anemia e trombocitopenia (riduzione dei livelli delle piastrine).

La causa della malattia non è nota, ma più del 95% dei pazienti presenta elevati livelli ematici di anticorpi diretti contro componenti “self” (del proprio organismo). Si tratta di componenti del nucleo cellulare (per esempio, DNA, istoni, ribonucleoproteine), infatti tali anticorpi sono noti come anticorpi anti-nucleo (ANA).


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Gli ANA legandosi ai componenti nucleari formano degli aggregati, noti come immunocomplessi. Questi si accumulano e si depositano nei vari tessuti determinando il reclutamento e l’attivazione di varie proteine plasmatiche, indicate complessivamente come sistema del complemento, le quali degradano direttamente le cellule dei tessuti bersaglio. Come per altre malattie autoimmuni, la suscettibilità al LES comprende una componente genetica. La malattia è stata associata con l’espressione dei geni HLA-DR2 e HLA-DR3 sul cromosoma 6. Un aumento del rischio di sviluppare la malattia è stato dimostrato in relazione al deficit di alcune componenti del complemento, come C1q, C2 e C4.



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