Ipertensione polmonare: che cos’è e come curarla

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27/09/2021

 

L’ipertensione polmonare è una grave malattia caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nei polmoni.Si tratta di una malattia genetica, che vede due geni scoperti recentemente, il Bmpr2 e l’Alk1, essere coinvolti da questa anomalia.

Ipertensione

Fortunatamente si tratta di una  malattia rara, con una incidenza di 25-30 casi per milione di abitanti, con netta prevalenza femminile.

Il fatto che siano appunto le donne  ad essere maggiormente colpite da questa patologia lascia pensare che possano essere gli ormoni femminili, nei soggetti predisposti, ad essere la causa scatenante della costrizione dei vasi sanguigni polmonari con conseguente aumento della pressione.

A dare il via a questo meccanismo è una proteina, l’endotelina,  se presente in quantità elevata, meccanismo di costrizione amplificato da alcuni recettori di tipo A che rendono ancor più grave lo stato infiammatorio polmonare.

Si tratta, come detto, di una grave malattia, fortunatamente rara, che può condizionare seriamente la qualità della vita nelle persone che ne sono affette.

ipertensione polmonare

Bisogna anche considerare che l’eccesso di endotelina può anche portare alla morte cellulare che, se interessa gli alveoli polmonari, rende ancor più grave e progressiva l’ipertensione polmonare che, a questo punto, risulta molto difficile da tenere sotto controllo.


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I sintomi sono compatibili con una ridotta capacità di ossigenazione, per cui si avrà difficoltà di respirazione, affaticamento severo anche durante le normali attività di tutti i giorni, anche le più lievi, e ancora ritenzioni di liquidi, gonfiore alle caviglie e pesantezza all’addome.

La diagnosi spesso è tardiva proprio perchè una sintomatologia del genere è riconducibile anche ad una bronchite cronica o ad uno scompenso cardiaco, per cui è necessario sottoporsi ad una serie di esami per poter ottenere una diagnosi certa.

L’ipertensione polmonare è tutt’ora una malattia inguaribile, tuttavia una nuova generazione di farmaci, gli inibitori selettivi dei recettori A dell’entotelina-1, riescono a disattivare, in un certo senso, il meccanismo, riuscendo a mantenere sotto controllo la malattia.



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